Единственный желудочек: основы лучевой диагностики перед вмешательством

Единственный желудочек — редкий врожденный порок, при котором имеется один анатомический или функциональный желудочек, неспособный обеспечить два раздельных последовательных круга кровообращения. Визуализация играет важную роль в классификации этого порока, количественной оценке функции желудочков и клапанов, выявлении сопутствующих аномалий сердечно-сосудистой системы и определении факторов, имеющих решающее значение для тактики лечения. Первым методом визуализации служит эхокардиография. МРТ и КТ используют, если результаты эхокардиографии неопределенные или качество исследования недостаточно, особенно для оценки сосудистой анатомии. С морфологической точки зрения оба предсердия могут сообщаться с одним желудочком; два предсердия могут сообщаться с разными желудочками, один из которых гипоплазирован; наконец, оба предсердия и оба желудочка могут быть сформированы, но одножелудочковая физиология возникает из-за общего атриовентрикулярного канала или сниженной функции одного из желудочков. К распространенным формам единственного желудочка относятся синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезия трехстворчатого клапана, желудочек с двойным притоком, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, несбалансированный атриовентрикулярный канал и атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. К примерам функционально единственного желудочка относятся атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, тяжелая аномалия Эбштейна и тяжелые обструктивные пороки. Объединение различных врожденных пороков сердца понятием «одножелудочковая физиология» имеет клиническое значение из-за общих гемодинамических проблем и единого подхода к лечению, основанного на трехэтапной паллиативной коррекции одножелудочкового кровообращения. В отдельных случаях возможна коррекция с формированием двухжелудочкового или полуторажелудочкового кровообращения; крайним вариантом остается трансплантация сердца. При предоперационной оценке с помощью визуализации необходимо изучить анатомию, наличие рестрикции межпредсердного сообщения, функцию желудочков и клапанов, бульбовентрикулярное отверстие, обструкцию выходного отдела, легочное сосудистое сопротивление, проходимость артериального протока, анатомию легочных артерий, венозные соединения и коллатеральные сосуды. RSNA, 2026. К этой статье доступны дополнительные материалы. См. приглашенный комментарий Кабакуса и Баруа в этом выпуске. ©