Признаки, позволяющие отличить десмосомную кардиомиопатию в «горячей фазе» от острого миокардита

Введение: Десмосомная кардиомиопатия в «горячей фазе» (ДКГФ), для которой характерны эпизоды воспаления миокарда, имитирующие острый миокардит (ОМ), связана с существенным риском неблагоприятных исходов. Цель исследования — выявить диагностические признаки, указывающие в пользу ДКГФ, а не ОМ.

Методы: В специализированном центре ретроспективно выявили пациентов (n=134), которым впервые диагностировали ОМ, подтверждённый биопсией миокарда или магнитно-резонансной томографией сердца в сочетании с повышением уровня тропонина. ДКГФ определяли по наличию патогенных вариантов генов десмосом. Клинические, визуализационные и электрокардиографические признаки сравнивали у пациентов с ДКГФ и в контрольной группе пациентов с ОМ без патогенных вариантов генов, чтобы выявить настораживающие признаки. На их основе разработали диагностические алгоритмы и проверили их в независимой многоцентровой когорте носителей патогенных вариантов генов десмосом (n=30).

Результаты: Пациенты с ДКГФ (n=22; 91%+) чаще были женщинами (73% против 24%; p<0,001) и были моложе, чем пациенты контрольной группы с ОМ (32±14 против 41±14 лет; p=0,007). При сопоставлении групп в соотношении 1:1 по возрасту, полу и клинической картине у носителей патогенных вариантов генов десмосом выявили характерные настораживающие признаки: семейный анамнез кардиомиопатии, ОМ или внезапной смерти; повторные пики уровня тропонина; стойкое снижение систолической функции левого желудочка; поражение правого желудочка; кольцевидное позднее контрастирование гадолинием; сохранение или распространение зон позднего контрастирования; низкий вольтаж комплексов QRS; жизнеугрожающие желудочковые аритмии у пациентов младше 45 лет; стойкая желудочковая эктопия — более 1000 сокращений за 24 часа; рецидивирующая неустойчивая желудочковая тахикардия. Алгоритм первичного обследования, основанный на женском поле и возрасте младше 30 лет, обеспечил точность 77% и выявил 63% носителей патогенных вариантов в независимой когорте. Альтернативный алгоритм, учитывавший кольцевидное позднее контрастирование, поражение правого желудочка и семейный анамнез, показал более высокие точность (93%) и выявляемость (93%). DSPPP

Выводы: Миокардит у носителей патогенных вариантов генов десмосом преимущественно развивается у молодых женщин. Подход, основанный на настораживающих признаках, помогает отличить десмосомную кардиомиопатию в «горячей фазе» от классического острого миокардита.