Лечение и исходы сохранения фертильности при редкой аденокарциноме эндометрия, ассоциированной с синдромом Каудена: серия случаев

Введение: Аденокарцинома эндометрия, ассоциированная с синдромом Каудена (СS-EC), встречается редко, а данных о лечении с сохранением фертильности у молодых пациенток недостаточно. В этой серии описаны диагностика и ведение трех пациенток с CS-EC, которым проводили лечение с сохранением репродуктивной функции. Также сообщается об исходе последующей беременности у одной из этих пациенток. Эти случаи служат клиническим ориентиром для индивидуализированного ведения таких больных.

Описание клинических случаев: Трем пациенткам в возрасте 29, 31 и 28 лет с патогенными вариантами зародышевой линии гена фосфатазы и гомолога тензина (PTEN) и аденокарциномой эндометрия IA стадии было проведено индивидуализированное лечение с сохранением фертильности. В случае 1 (PTEN p.R189Qfs*9) лечение внутриматочной системой, высвобождающей левоноргестрел (LNG-IUS), оказалось неэффективным через 19 месяцев. Затем восемь циклов агониста гонадотропин-рилизинг-гормона (аГнРГ) в сочетании с летрозолом (LE) вызвали полный ответ. При рецидиве еще двенадцать циклов этой схемы позволили успешно добиться контроля заболевания. В случае 2 (PTEN p.R173C) ремиссия была достигнута через 6 месяцев терапии мегестролом ацетатом (MA). В случае 3 (PTEN p.R335*) пациентка ответила на MA в течение 9 месяцев, затем на фоне поддерживающей терапии LNG-IUS развилась сложная муцинозная папиллярная метаплазия, которая разрешилась после лечения этинилэстрадиолом/ципротерона ацетатом (EE/CPA). Впоследствии она забеременела и родила живого ребенка после интрацитоплазматической инъекции сперматозоида (ICSI). В период наблюдения всем пациенткам проводили поддерживающую терапию с использованием LNG-IUD.

Выводы: Лечение с сохранением фертильности может быть потенциально приемлемым вариантом у тщательно отобранных пациенток с CS-EC IA стадии и может приводить к относительно благоприятным исходам беременности. Клиническая осуществимость этого подхода во многом зависит от строгого отбора пациенток, своевременной молекулярной диагностики и стандартизированного непрерывного мультидисциплинарного ведения.