Синдром обструкции гемивлагалища и ипсилатеральной почечной аномалии: серия из 4 наблюдений с акцентом на диагностике и тактике лечения

Синдром обструкции гемивлагалища и ипсилатеральной почечной аномалии был впервые описан Пёрслоу в 1922 году как следствие аномального эмбрионального развития мюллеровых (парамезонефральных) и вольфовых (мезонефральных) протоков. Обычно синдром проявляется циклической болью в нижних отделах живота и патологическими влагалищными выделениями у девочек и женщин после полового созревания. Хотя оптимальные сроки и метод хирургического лечения остаются неясными, чаще всего выполняют резекцию влагалищной перегородки. В статье представлены 4 ранее бессимптомные пациентки, у которых после менархе развилась картина острого живота; им была выполнена гистероскопическая резекция влагалищной перегородки. Ретроспективно проанализированы 4 пациентки после менархе с синдромом обструкции гемивлагалища и ипсилатеральной почечной аномалии, которым в 2023–2025 годах в нашем учреждении проведено хирургическое лечение. В случаях 1 и 2 речь шла о двух пациентках 14 и 15 лет, обратившихся с острой болью в животе, дисменореей и ощущением распирания в малом тазу после менархе. При визуализации выявлены агенезия левой почки и геморрагическая жидкость в левой половине влагалища. Под общей анестезией пациенткам выполнены гименотомия и резекция поперечной перегородки левой половины влагалища; эвакуировано 400–450 мл свернувшейся крови. По данным контрольной визуализации, форма матки была нормальной. Случай 3 — пациентка 11 лет с выраженной дисменореей и напряжённым образованием во влагалище, у которой диагностированы удвоенная матка и гематометра. Под анестезией выполнено рассечение перегородки, эвакуировано значительное количество геморрагического содержимого. При последующем наблюдении менструации стали регулярными. Случай 4 — пациентка 16 лет с выраженной циклической тазовой болью, у которой по данным визуализации выявлены удвоенная матка, обструкция правой половины влагалища с гематокольпосом и агенезия правой почки; на основании этих данных диагностирован синдром обструкции гемивлагалища и ипсилатеральной почечной аномалии (синдром Херлинга—Вернера—Вундерлиха). Пациентке успешно выполнена хирургическая резекция влагалищной перегородки, что привело к исчезновению симптомов и благоприятному послеоперационному течению. У всех 4 пациенток 11–16 лет после менархе отмечались нарастающая дисменорея, тазовая боль и ощущение распирания во влагалище. Во всех случаях визуализация подтвердила удвоение матки, обструкцию гемивлагалища, гематокольпос и ипсилатеральную агенезию почки. Хирургическое лечение посредством рассечения или резекции влагалищной перегородки позволило успешно эвакуировать скопившуюся кровь и купировать симптомы. Послеоперационное наблюдение показало разрешение гематокольпоса, нормальную форму матки и отсутствие серьёзных осложнений или рецидива. Все пациентки отметили значительное улучшение самочувствия, а в более отдалённом наблюдении восстановились регулярные менструации. Триада обструкции гемивлагалища, удвоенной матки и ипсилатеральной почечной аномалии составляет синдром обструкции гемивлагалища и ипсилатеральной почечной аномалии. Частота односторонней агенезии почки составляет 1 на 1000 живорождений, а среди пациенток с аномалиями мюллеровых протоков это состояние встречается у 30–70%. Появляются данные о том, что дисплазия почки при синдроме обструкции гемивлагалища и ипсилатеральной почечной аномалии может встречаться чаще, чем агенезия. После менархе пациентки предъявляют жалобы на прогрессирующую дисменорею, боль в животе и влагалищные образования. Ранняя диагностика с использованием мультимодального подхода, включающего клинический анамнез, методы визуализации и гистероскопию или лапароскопию, имеет решающее значение. Ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография являются основными диагностическими методами; МРТ позволяет детально оценить строение матки и непрерывность влагалища. Рекомендуемое хирургическое вмешательство — резекция влагалищной перегородки, в идеале до развития гематометрокольпоса. После операции необходимо длительное регулярное наблюдение для контроля как почечных, так и гинекологических исходов. При сохранной функции почек следует периодически оценивать почечные параметры. Кроме того, регулярно нужно исключать стеноз влагалища и эндометриоз, поскольку у пациенток с этим синдромом повышен риск ретроградной менструации и эндометриоза. Послеоперационные осложнения могут включать спайки, разрывы стенки влагалища и повторную обструкцию. Ранняя диагностика синдрома обструкции гемивлагалища и ипсилатеральной почечной аномалии в первую очередь основана на высокой настороженности у пациенток менархеального возраста с циклической тазовой болью, дисменореей или опухолевидным образованием в малом тазу и подтверждается целенаправленным лучевым обследованием, включая УЗИ органов малого таза и МРТ. Раннее хирургическое вмешательство, например гистероскопическое рассечение влагалищной перегородки, эффективно предотвращает повторную обструкцию и минимизирует осложнения во всех случаях. Регулярное наблюдение критически важно для оценки функции почек и гинекологических исходов. Выводы относительно сохранения фертильности в долгосрочной перспективе требуют данных более длительного наблюдения.