Кохлеарная имплантация и слуховая реабилитация при синдроме CHARGE: расширение клинических знаний и представлений о результатах

Цель: Охарактеризовать пациентов с синдромом CHARGE (СН), которым выполняли кохлеарную имплантацию (КИ), и оценить факторы, влияющие на выбор хирургической тактики и результаты лечения.

Дизайн исследования: Ретроспективное исследование.

Условия: Высокоспециализированный педиатрический реферальный центр четвертичного уровня.

Пациенты: Пятьдесят пять пациентов с СН в возрасте 21 года и младше, которым выполняли КИ.

Вмешательство: Анализировали демографические, аудиологические, рентгенологические, операционные и послеоперационные данные. К результатам относили аудиологические показатели, использование устройства, способ коммуникации и наличие стимуляции лицевого нерва (СЛН).

Основные показатели исхода: Техническая выполнимость операции, анатомические особенности и слуховые результаты.

Результаты: КИ выполнена 55 пациентам, что составило 67 ушей. В когорте 62% составляли мальчики, у 91% имелось нарушение нейроразвития. Полное введение электродов достигнуто в 81% ушей (54/67), частичное — в 5% (3/67), сведения о глубине введения были недоступны в 15% (10/67). Периомодиолярные электроды использовали в 57% ушей. По данным визуализации, аплазия или гипоплазия кохлеарного нерва выявлена в 54% имплантированных ушей, стеноз кохлеарного отверстия — в 25%. На момент анализа 49% пациентов активно пользовались КИ, тогда как 27% прекратили использование устройства. Улучшение аудиологических порогов отмечено у 47% пациентов, а суммарная клиническая польза по совокупности аудиологических и функциональных показателей — у 64%. Ипсилатеральная стимуляция лицевого нерва возникала в 15% имплантированных ушей; среди этих пациентов 60% продолжали активно пользоваться КИ, тогда как 40% прекратили использование из-за СЛН, не поддававшейся перепрограммированию.

Вывод: Кохлеарная имплантация выполнима и может давать значимую пользу пациентам с СН, несмотря на сложные анатомические и нейроразвивающие особенности. Эти данные поддерживают индивидуальный подход к отбору кандидатов на КИ и дают практические ориентиры для планирования операции и консультирования семьи относительно ожидаемых результатов.