Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией: длительность терапевтической комы и интенсивность лечения коррелируют с худшим функциональным исходом

Введение: Синдром эпилепсии, связанный с фебрильной инфекцией (FIRES), — редкая тяжёлая эпилептическая энцефалопатия, характеризующаяся рефрактерным эпилептическим статусом и преимущественно поражающая ранее здоровых детей в возрасте от 3 до 15 лет. Патогенез заболевания остаётся неизвестным, а исходы в большинстве случаев неблагоприятны. В настоящем исследовании изучали лечение FIRES в острой фазе, уделяя особое внимание противосудорожным препаратам и глубокой седации с развитием терапевтической комы для купирования эпилептического статуса, чтобы оценить их связь с отдалённым функциональным исходом.

Методы: Проведён ретроспективный анализ данных 93 детей из многопрофильной когорты, сформированной на основе регистра FIRES. Оценивали применение противосудорожных препаратов в острой фазе и длительность терапевтической комы. Неврологические исходы оценивали по модифицированной шкале Рэнкина (mRS); для изучения связи между интенсивностью лечения, функциональными исходами и выживаемостью использовали корреляционный анализ, многомерную логистическую регрессию и анализ пропорциональных рисков Кокса.

Результаты: Большее число противосудорожных препаратов было связано с худшим исходом: каждый дополнительный препарат для контроля приступов соответствовал увеличению шансов достижения mRS ≥4 на 52% (скорректированное отношение шансов 1,52; 95% доверительный интервал 1,17–2,10; P < 0,001). Более длительная терапевтическая кома коррелировала с применением большего числа противосудорожных препаратов и более высокими баллами по mRS, что указывало на менее благоприятный исход.

Выводы: В проведённом анализе более высокая интенсивность лечения в острой фазе и большая длительность терапевтической комы были связаны с худшими функциональными исходами. Вероятно, эти наблюдательные ассоциации обусловлены смешением, связанным с исходной тяжестью заболевания. При отсутствии доказанных методов лечения полученные данные могут согласовываться со спонтанным снижением судорожной активности с течением времени у части пациентов и подчёркивают необходимость дальнейшего изучения патогенеза FIRES и разработки методов лечения, направленных на его механизмы.