Ценности и предпочтения пациентов с врождёнными ошибками иммунитета и лиц, осуществляющих уход за ними: систематический обзор

БЕЗ РУБРИКАЦИИ: Понимание ценностей и предпочтений пациентов может дать важную информацию и помочь улучшить медицинскую помощь пациентам с врождёнными ошибками иммунитета (ВОИ). Поэтому целью настоящего обзора было систематически изучить ценности и предпочтения пациентов с ВОИ и лиц, осуществляющих уход за ними, в отношении ведения ВОИ. В базах данных MEDLINE, Embase, PsycINFO и CINAHL был выполнен поиск с момента начала их индексирования до 7 июня 2026 года включительно. Поиск охватывал исследования, посвящённые ценностям и предпочтениям пациентов с ВОИ или лиц, осуществляющих уход за ними. Два рецензента независимо друг от друга проводили отбор публикаций, извлекали данные и оценивали риск систематической ошибки. Для качественного обобщения результатов использовали итеративный тематический контент-анализ, а для оценки уверенности в доказательствах, подтверждающих каждую выявленную тему, — подход GRADE-CERQual. В 52 исследованиях приняли участие 6388 человек. Были выделены 6 ключевых тем: (1) пациенты, вероятно, охотнее соглашаются на лечение и принимают его, если получают консультации медицинских работников, хорошо знакомых с ВОИ (умеренная уверенность в доказательствах). Вероятно, пациенты придают большое значение методам лечения ВОИ, которые (2) уменьшают число проколов иглой и частоту нежелательных явлений и (3) обеспечивают большую самостоятельность, эффективность и гибкость (умеренная уверенность в доказательствах). (4) Вероятно, пациенты придают большое значение эффективному переходу из педиатрической службы во взрослую (умеренная уверенность в доказательствах). (5) Пациенты могут испытывать существенную обеспокоенность финансовыми последствиями ведения ВОИ (низкая уверенность в доказательствах). (6) Пациенты могут придавать большое значение включению психологической и социальной поддержки в комплекс медицинской помощи (низкая уверенность в доказательствах). В совокупности эти 6 ключевых тем, отражающих ценности и предпочтения пациентов с ВОИ и лиц, осуществляющих уход за ними, могут способствовать оптимизации клинической практики и планированию будущих исследований в области ВОИ. РЕГИСТРАЦИЯ СИСТЕМАТИЧЕСКОГО ОБЗОРА: https://www.crd.york.ac.uk/PROSPERO/, идентификатор CRD420251114032.