Тактика ведения пациентки: беременная с врожденной гиперплазией надпочечников

Наступление беременности у женщин с врожденной гиперплазией надпочечников (ВГН) вследствие дефицита 21-гидроксилазы остается одной из основных проблем при ведении взрослых пациенток. Хотя женщины с любыми фенотипами ВГН вследствие дефицита 21-гидроксилазы в целом сохраняют фертильность, на частоту наступления беременности, существенно более низкую, чем в общей популяции, влияет множество факторов, включая урогенитальные пороки развития, психосексуальные проблемы и, что наиболее важно, гормональные нарушения. Несмотря на распространенное в настоящее время мнение о том, что частота наступления беременности у женщин с ВГН приближается к показателям общей популяции и что большинство желающих забеременеть в конечном итоге достигают этой цели, показано, что даже в специализированных центрах время до наступления беременности значительно увеличено независимо от фенотипа заболевания. В статье показано, как добиться наступления беременности у женщин с ВГН и как контролировать лечение во время беременности. Ключевым этапом является нормализация концентрации прогестерона до зачатия, в фолликулярную фазу. Для этого важны не только доза глюкокортикоидов, но и время проведения заместительной гормональной терапии.