Клинические факторы, определяющие летальность при врождённой диафрагмальной грыже: одноцентровое когортное исследование в Колумбии

Введение: Врождённая диафрагмальная грыжа — тяжёлый врождённый порок, связанный с высокой неонатальной заболеваемостью и летальностью. Данные из стран с низким и средним уровнем дохода остаются ограниченными. Цель исследования — выявить клинические предикторы летальности и описать исходы у новорождённых с врождённой диафрагмальной грыжей, получавших лечение в высокоспециализированном центре в Колумбии.

Методы: Ретроспективное когортное исследование, включавшее всех новорождённых с подтверждённой врождённой диафрагмальной грыжей, проходивших лечение с мая 2007 года по февраль 2026 года. Основным исходом была внутрибольничная летальность. Анализировали пренатальные, неонатальные, респираторные, хирургические показатели и параметры лечебной тактики. У пациентов, которым была выполнена хирургическая коррекция, проводили многомерный регрессионный анализ Пуассона.

Результаты: В исследование включили 91 новорождённого; общая выживаемость составила 54,9% (95% ДИ 44,5–64,9). Пренатальная диагностика была проведена в 74,7% случаев, а 68,1% пациентов удалось стабилизировать до состояния, позволявшего выполнить хирургическую коррекцию. Умершие чаще переносили перинатальную асфиксию; у них были ниже масса тела при рождении и гестационный возраст. У пациентов, которым выполнили хирургическую коррекцию, исходные показатели оксигенации и газообмена были статистически значимо лучше. Среди оперированных пациентов с летальностью ассоциировались непервичная пластика дефекта, больший размер дефекта, отсутствие грыжевого мешка, отсроченное закрытие брюшной стенки и послеоперационные осложнения. В многомерном анализе с летальностью независимо ассоциировались перинатальная асфиксия (ОР 6,1; 95% ДИ 2,34–16,1), внутригрудное расположение печени (ОР 5,1; 95% ДИ 1,37–19,1) и дисфункция левого желудочка (ОР 4,0; 95% ДИ 1,07–14,9), тогда как более высокая масса тела при рождении имела защитное значение.

Выводы: В этой когорте в Колумбии отмечена высокая летальность. Ранние признаки тяжёлого поражения сердечно-лёгочной системы и анатомической тяжести были тесно связаны с летальным исходом, что подчёркивает значение пренатальной стратификации риска и ранней мультидисциплинарной стабилизации.