Гемоглобинопатии и сахарный диабет: от патофизиологии к клинической практике

Гемоглобинопатии, прежде всего β-талассемия и серповидноклеточная болезнь, представляют собой серьёзную глобальную проблему здравоохранения. По мере увеличения продолжительности жизни вторичный сахарный диабет становится частым эндокринным осложнением. В этом обзоре рассматриваются лежащие в его основе патофизиологические механизмы, диагностические трудности и терапевтические стратегии для данной особой группы пациентов. Проведён нарративный обзор с использованием базы данных PubMed, включавший полнотекстовые статьи на английском языке, опубликованные по июль 2026 года. Патогенез сахарного диабета при гемоглобинопатиях определяется сочетанием апоптоза β-клеток, обусловленного железом, и гемолиз-индуцированной инсулинорезистентности в печени и периферических тканях. Уровень HbA1c часто недостоверен из-за зависящих от метода аналитических помех, а также биологических искажений, связанных с укороченной продолжительностью жизни эритроцитов и переливаниями крови. Поэтому стандартный скрининг и диагностика должны основываться на критериях, связанных с уровнем глюкозы в плазме, прежде всего на определении глюкозы плазмы натощак и проведении перорального глюкозотолерантного теста. Показатели непрерывного мониторинга глюкозы служат ценным инструментом контроля гликемии и оптимизации лечения. Базисно-болюсная инсулинотерапия остаётся основой лечения сахарного диабета, а новые препараты с кардио- и нефропротективным действием — ингибиторы SGLT-2 и агонисты рецепторов ГПП-1 — представляют собой перспективные средства дополнительной терапии. Интенсивная хелаторная терапия железа может обратить ранние нарушения углеводного обмена, если её начать до развития необратимого повреждения β-клеток. Для оптимизации долгосрочных результатов лечения взрослых необходимо создание специализированных центров с мультидисциплинарной помощью, совместно руководимых специалистами по гемоглобинопатиям и диабетологами.