Исходы при синдроме гипоплазии левых отделов сердца в зависимости от анатомического подтипа и наличия желудочково-коронарных сообщений: многоцентровое ретроспективное исследование Общества фетальной кардиологии

Введение: Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) классифицируют по анатомическому подтипу: атрезия митрального и аортального клапанов (АМ/АА), стеноз митрального клапана и атрезия аортального клапана (СМ/АА), стеноз митрального и аортального клапанов (СМ/СА). Подтип СМ/АА связан с желудочково-коронарными сообщениями (ЖКС). Мы оценили, связаны ли отдельные подтипы СГЛОС с повышенным риском смерти и зависит ли этот риск от наличия ЖКС, выявленных при эхокардиографии до или после рождения. Также оценивали, влияет ли на риск тип неонатального вмешательства.

Методы: Проведено многоцентровое ретроспективное когортное исследование плодов и детей младше 2 месяцев с СГЛОС, поступивших в участвовавшие в исследовании центры Общества фетальной кардиологии с января 2012 года по декабрь 2016 года. Собирали клинические и демографические данные. Пересмотрели данные фетальной и трансторакальной эхокардиографии части пациентов с подтипом СМ/АА, а также пациентов с предполагаемыми ЖКС. Провели анализ пропорциональных рисков Кокса с учетом кардиологического центра (случайный эффект), массы тела при рождении, генетического диагноза, внесердечных пороков развития и рестриктивной или интактной межпредсердной перегородки.

Результаты: В 16 центрах родились живыми 591 пациент, которым планировалось лечение. Наиболее распространенным был подтип АМ/АА (261 пациент, 44%), далее следовали СМ/АА (200, 34%) и СМ/СА (130, 22%). Среди пациентов с подтипом СМ/АА у 115 (58%) подозревали наличие ЖКС. Медиана периода наблюдения составила 9,0 года (межквартильный размах — 7,0–10,8). Общая выживаемость без трансплантации составила 55,6% через 5 лет и 49,4% через 10 лет. При сравнении подтипов АМ/АА, СМ/СА и СМ/АА с ЖКС и без них (референтная группа — СМ/АА без ЖКС) наименьшая выживаемость без трансплантации отмечалась при СМ/АА с ЖКС (отношение рисков — 1,69; 95% ДИ 1,12–2,57; выживаемость без трансплантации через 5 лет — 44,7%, через 10 лет — 40,3%). Далее следовал подтип АМ/АА (отношение рисков — 1,40; 95% ДИ 0,95–2,05; выживаемость без трансплантации через 5 лет — 54,1%, через 10 лет — 46,6%). Выживаемость пациентов с СМ/АА без ЖКС (через 5 лет — 60,4%, через 10 лет — 56,9%) была сопоставима с таковой при СМ/СА (отношение рисков — 0,91; 95% ДИ 0,59–1,41; через 5 лет — 65,0%, через 10 лет — 58,3%). Среди пациентов с пренатально диагностированным СГЛОС (n=532) при подозрении на ЖКС по данным фетальной эхокардиографии у пациентов с подтипом СМ/АА выживаемость без трансплантации была ниже, чем у пациентов с СМ/АА без пренатального подозрения на ЖКС (отношение рисков — 1,79; 95% ДИ 1,12–2,85). При фетальной эхокардиографии ЖКС выявили у 33 из 103 (32%) пациентов с СМ/АА, у которых на их наличие заподозрили после рождения. У пациентов с СМ/АА и ЖКС тип паллиативной операции I этапа не был связан с выживаемостью без трансплантации (p=0,784).

Выводы: В крупной многоцентровой когорте пациентов с СГЛОС наименьшая выживаемость без трансплантации отмечалась при подтипе СМ/АА с ЖКС. Пренатальное выявление подозрения на ЖКС было связано с более низкой выживаемостью без трансплантации. Результаты подчеркивают прогностическую ценность оценки наличия ЖКС у пациентов с СГЛОС как до, так и после рождения.