Ранние эхокардиографические гемодинамические фенотипы и клинические исходы при врождённой диафрагмальной грыже

Ранняя гемодинамическая адаптация после рождения может влиять на вариабельность исходов при врождённой диафрагмальной грыже (ВДГ). Мы оценили, связаны ли гемодинамические фенотипы, определённые по данным эхокардиографии в первые 24 ч после рождения, с тяжестью кардиореспираторных нарушений, потребностью в экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) или смертью. В ретроспективную когортную выборку включили младенцев с ВДГ, поступивших в отделение реанимации и интенсивной терапии новорождённых третичного уровня с 2021 по 2025 год и прошедших эхокардиографию в первые 24 ч жизни. По функции желудочков и направлению шунтирования через артериальный проток и на уровне предсердий выделили три фенотипа: отсутствующая или лёгкая лёгочная гипертензия (ЛГ), преимущественно правожелудочковая ЛГ и ЛГ с вовлечением левого желудочка (ЛЖ). Оценивали связь фенотипов с пренатальными показателями тяжести, респираторными показателями, потребностью в ЭКМО или смертью. Из 66 младенцев у 21 была отсутствующая или лёгкая ЛГ, у 22 — преимущественно правожелудочковая ЛГ, у 23 — ЛГ с вовлечением ЛЖ. ЭКМО или смерть наступили соответственно у 0%, 27,3% и 65,2% детей (P < 0,001). По сравнению с преимущественно правожелудочковой ЛГ фенотип с вовлечением ЛЖ был связан с более тяжёлыми респираторными нарушениями и более частой дисфункцией ЛЖ; различие между группами по отношению наблюдаемого размера лёгких к ожидаемому с учётом окружности головы (O/E LHR) не было статистически значимым. Более высокая степень тяжести фенотипа по порядковой шкале сохраняла связь с ЭКМО или смертью после поправки на O/E LHR (отношение шансов (ОШ) 5,98; 95% доверительный интервал (ДИ) 1,76–20,31; P = 0,004). Однако после поправки на O/E LHR различие между фенотипами с вовлечением ЛЖ и преимущественно правожелудочковой ЛГ перестало быть статистически значимым (ОШ 3,42; 95% ДИ 0,87–15,10).

Выводы: Ранний гемодинамический фенотип был связан с тяжестью кардиореспираторных нарушений и потребностью в ЭКМО или смертью при ВДГ. ЛГ с вовлечением ЛЖ выявляла группу высокого риска и может дополнять пренатальную анатомическую стратификацию риска, однако её независимую прогностическую ценность сверх пренатальной оценки размера лёгких необходимо подтвердить.

Что известно: Пренатальный размер лёгких и грыжевое перемещение печени — установленные маркеры тяжести заболевания и исходов при ВДГ. ЛГ и дисфункция желудочков в значительной степени обусловливают раннюю кардиореспираторную нестабильность и неблагоприятные исходы у младенцев с ВДГ.

Что нового: Ранние эхокардиографические фенотипы были связаны с тяжестью кардиореспираторных нарушений и потребностью в ЭКМО или смертью. ЛГ с вовлечением ЛЖ выявляла группу высокого риска, однако её прогностическая ценность сверх пренатальной оценки тяжести остаётся неопределённой.