Ведение врождённого нефротического синдрома финского типа
Management of congenital nephrotic syndrome of the Finnish type
Аннотация
Врождённый нефротический синдром финского типа (CNF) — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся внутриутробным началом массивной потери белка с мочой, 90% которого составляет альбумин. Ген CNF локализован на длинном плече хромосомы 19, однако патогенез заболевания остаётся неясным. Ранее все пациенты с CNF умирали, обычно в течение первых 6 месяцев жизни. В настоящее время ребёнок с CNF может достичь нормальной продолжительности жизни при коррекции белковой недостаточности и нормализации питания. Это обеспечивается ранним внутривенным введением альбумина, нутритивной поддержкой, активным лечением осложнений и ранней трансплантацией почки после двусторонней нефрэктомии и перитонеального диализа. В настоящей статье рассматриваются современные стратегии лечения и представлен собственный опыт ведения 43 пациентов с CNF за последние 10 лет.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.