Антифосфолипидный синдром и тромбоз

Антифосфолипидные антитела [например, антитела к кардиолипину (ACLA)] тесно связаны с тромбозом и, по-видимому, представляют собой наиболее частую приобретённую причину дефектов белков крови, приводящих к тромбозу. Хотя точные механизмы, посредством которых антифосфолипидные антитела изменяют гемостаз и вызывают гиперкоагуляцию, остаются неясными, выдвинуто несколько теорий. Наиболее частые тромботические события, связанные с ACLA, — тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия лёгочной артерии (тип I синдрома), тромбоз коронарных или периферических артерий (тип II синдрома) или тромбоз сосудов головного мозга/сетчатки (тип III синдрома); иногда встречаются смешанные варианты (тип IV синдрома). Пациенты типа V — это больные с антифосфолипидными антителами и синдромом потери плода. Пока неясно, сколько внешне здоровых людей, у которых, возможно, никогда не разовьются проявления антифосфолипидного синдрома (тип VI), имеют бессимптомные антифосфолипидные антитела. Относительная частота ACLA при артериальных и венозных тромбозах убедительно свидетельствует о том, что их следует искать у любого пациента с необъяснимым тромбозом; необходимо оценивать все три идиотипа (IgG, IgA и IgM). По возможности следует также определить тип синдрома (I–VI), поскольку это может определять как вид, так и продолжительность немедленной и длительной антикоагулянтной терапии. В отличие от пациентов с ACLA, больные с первичным синдромом тромбоза при волчаночном антикоагулянте обычно переносят венозные тромбозы. Поскольку активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) ненадёжно у пациентов с волчаночным антикоагулянтом (удлиняется лишь примерно у 40–50% больных) и обычно не удлиняется у пациентов с антителами к кардиолипину, при подозрении на антифосфолипидный синдром или у лиц с иным образом необъяснимыми тромботическими или тромбоэмболическими событиями следует немедленно назначать подтверждающие тесты, включая ELISA для ACLA, dRVVT для волчаночного антикоагулянта, процедуру нейтрализации гексагональными фосфолипидами и исследование B-2-GP-I (IgG, IgA и IgM). Если они отрицательны, при соответствующей клинической картине следует также оценивать подгруппы. Наконец, у большинства пациентов с синдромом тромбоза при антифосфолипидных антителах терапия варфарином будет неэффективна, а за исключением тромбоза сосудов сетчатки, у большинства неэффективна и антиагрегантная терапия, поэтому крайне важно установить этот диагноз, чтобы проводить наиболее эффективную вторичную профилактику; в большинстве случаев для этого подходят низкомолекулярный гепарин (НМГ) или нефракционированный гепарин (НФГ).