Паранеопластическая пемфигус

Паранеопластическая пемфигус (ПНП) — жизнеугрожающее аутоиммунное буллёзное заболевание кожи. Клинически она характеризуется тяжёлыми эрозиями слизистых оболочек и различными кожными поражениями, ассоциированными с лимфопролиферативными новообразованиями. Уникальными гистопатологическими признаками являются супрабазальный акантолиз и расщелины с рассеянными некротическими кератиноцитами. Сыворотки больных ПНП распознают множественные антигены, которые были идентифицированы как белки семейства плакинов, включая десмоплакин, антиген буллёзного пемфигоида I (BPAG1), энвоплакин и пери-плакин, а также десмоглеины 1 и 3. Наиболее часто при ПНП ассоциируются опухоль Кастлемана, неходжкинская лимфома, тимома, саркома фолликулярных дендритных клеток и хронический лимфоцитарный лейкоз. Мы также показали, что аутоантитела, реагирующие с белками эпидермиса, непосредственно продуцируются клетками ассоциированных опухолей. Облитерирующий бронхиолит часто выявляется при ПНП и может приводить к дыхательной недостаточности и смерти. По нашему опыту, раннее выявление и удаление опухоли, а также внутривенное введение иммуноглобулина имеют решающее значение для лечения ПНП.