Определения, критерии и глобальная классификация заболеваний тучных клеток со специальным акцентом на синдромы активации тучных клеток: консенсусное предложение

Активация тканевых тучных клеток и их аномальный рост и накопление в различных органах обычно встречаются при первичных заболеваниях тучных клеток, которые также называют мастоцитозом. Однако все большему числу пациентов теперь сообщают, что их клинические проявления связаны с активацией тучных клеток, не ассоциированной ни с мастоцитозом, ни с определенной аллергической или воспалительной реакцией. У других пациентов с активацией тучных клеток тучные клетки, по-видимому, являются клональными, но критерии диагностики мастоцитоза не выполняются. В 2010 году была организована рабочая конференция с целью определить критерии диагностики активации тучных клеток и связанных с ней заболеваний, а также предложить единую глобальную классификацию всех заболеваний тучных клеток и патологических реакций тучных клеток. Эта классификация включает три типа «синдромов активации тучных клеток» (САтК), а именно первичный САтК, вторичный САтК и идиопатический САтК. Активация тучных клеток теперь определяется по надежным и широко применимым критериям, включающим (1) типичные клинические симптомы, (2) значимое транзиторное повышение общего уровня триптазы в сыворотке или повышение других медиаторов, продуцируемых тучными клетками, таких как гистамин или простагландин D(2), либо их мочевых метаболитов, и (3) ответ клинических симптомов на средства, снижающие продукцию медиаторов тучных клеток или их активность. Эти критерии должны помочь в выявлении и диагностике пациентов с САтК и позволят избегать ошибочной диагностики или переинтерпретации клинических симптомов в повседневной практике. Кроме того, концепция САтК должна стимулировать исследования для выявления и использования новых молекулярных механизмов и терапевтических мишеней.