Международные критерии болезни Бехчета (ICBD): совместное исследование с участием 27 стран чувствительности и специфичности новых критериев

Цель: Болезнь Бехчета — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание сосудов, для которого не существует патогномоничного теста. Низкая чувствительность применяемых в настоящее время клинических диагностических критериев Международной исследовательской группы (ISG) послужила основанием для их пересмотра.

Методы: Международная группа по пересмотру международных критериев болезни Бехчета, включавшая специалистов из 27 стран, предоставила данные о 2556 пациентах с клинически диагностированной болезнью Бехчета и 1163 контрольных лицах с заболеваниями, имитирующими болезнь Бехчета, или имевших хотя бы один её основной признак. Участников случайным образом распределили в обучающую и валидационную выборки. Для разработки новых Международных критериев болезни Бехчета (ICBD) на обучающей выборке использовали логистическую регрессию, перекрёстную проверку по схеме «исключение одной страны» и экспертную клиническую оценку. Эффективность существующих и новых критериев оценивали на валидационной выборке.

Результаты: В соответствии с ICBD поражения глаз, афтозные поражения полости рта и генитальные афтозные поражения оцениваются в 2 балла каждое, а кожные поражения, поражение центральной нервной системы и сосудистые проявления — в 1 балл каждое. При проведении патергической пробы за неё начисляется 1 балл. При сумме ≥4 баллов пациента относят к категории больных болезнью Бехчета. В обучающей выборке чувствительность ICBD составила 93,9%, а специфичность — 92,1%; для критериев ISG эти показатели составили 81,2 и 95,9% соответственно. В валидационной выборке несмещённая оценка чувствительности ICBD составила 94,8% (95% ДИ 93,4–95,9%), что значительно выше показателя критериев ISG (85,0%). Специфичность ICBD (90,5%; 95% ДИ 87,9–92,8%) была ниже, чем у критериев ISG (96,0%), но оставалась достаточно высокой. В странах, где патергическую пробу проводили не менее чем у 90% пациентов и контрольных лиц, добавление 1 балла за положительный результат пробы повышало оценочную чувствительность с 95,5 до 98,5%, практически не снижая специфичность — с 92,1 до 91,6%.

Выводы: Предложенные новые критерии, разработанные на основе многонациональных данных, обеспечивают значительно более высокую чувствительность по сравнению с критериями ISG при сохранении приемлемой специфичности. Предлагается использовать критерии ICBD как руководство для диагностики и классификации болезни Бехчета.