Помощь при боли у пациентов с буллёзным эпидермолизом: рекомендации по оптимальной практике ведения

Введение: Наследственный буллёзный эпидермолиз (БЭ) — группа редких заболеваний с поражением нескольких систем организма. Пациенты нуждаются в помощи при острой и хронической боли. Заболевание существенно снижает качество жизни, а боль и зуд становятся тяжёлым ежедневным бременем. Опыт и знания об оптимальных подходах к лечению боли и зуда у таких пациентов ограничены. Для улучшения качества жизни взрослых и детей с БЭ необходимы основанные на доказательствах рекомендации, которые сформируют базу знаний и практики для специалистов разных профилей.

Методы: Работа началась по запросу международной организации DEBRA International, занимающейся улучшением помощи пациентам с БЭ, развитием исследований и распространением знаний о заболевании во всём мире. Была сформирована международная группа экспертов по лечению боли и паллиативной помощи, имеющих большой опыт ведения пациентов с БЭ. Провели обзор и систематическую оценку литературы. В областях, где прямых доказательств не было, оценивали клинически значимые публикации и проводили несколько раундов согласования мнений. Процесс включал очную встречу группы экспертов, в которой также участвовали представитель семьи пациента и методолог. При разработке рекомендаций учитывали мнение семей пациентов с БЭ; документ прошёл экспертную оценку специалистов разных профилей, связанных с помощью таким пациентам.

Результаты: Разработаны первые основанные на доказательствах рекомендации по оказанию помощи при боли у пациентов с БЭ. Они применимы к пациентам любого возраста и с любым подтипом заболевания, а также к специалистам всех профилей, участвующим в их лечении. Если данные указывают на различия в диагностике или лечении болезненных состояний у взрослых и детей, это отмечено в рекомендациях.

Выводы: Основанные на доказательствах рекомендации помогают стандартизировать оптимальную помощь пациентам с БЭ. Заболевание может крайне тяжело сказываться на качестве жизни, а помощь таким пациентам требует значительных ресурсов и сопряжена с трудностями. Процесс разработки рекомендаций также выявил направления для исследований, необходимых для укрепления доказательной базы будущей помощи.