Классификация опухолей скелетных мышц Всемирной организации здравоохранения при педиатрической рабдомиосаркоме: сообщение Группы онкологии детей

Введение: С 1995 года Международная классификация рабдомиосаркомы обеспечивала прогностически значимую систематизацию рабдомиосаркомы (РМС) и позволяла стратифицировать риск у детей с РМС. В Международной классификации рабдомиосаркомы ботриоидная и веретеноклеточная РМС относятся к группе более благоприятного риска, эмбриональная РМС — к группе промежуточного риска, а альвеолярная РМС — к неблагоприятной группе риска. В классификации опухолей скелетных мышц Всемирной организации здравоохранения 2013 года гистологическая классификация РМС была изменена: склерозирующая РМС была включена как вариант веретеноклеточной РМС, отдельный от эмбриональной РМС. Современная классификация ВОЗ включает эмбриональный, альвеолярный, веретеноклеточный/склерозирующий и плеоморфный подтипы РМС и не выделяет ботриоидный подтип. Цель: Определить, применима ли классификация ВОЗ к педиатрической РМС. Методы: Для достижения этой цели мы проанализировали 9 последовательных клинических исследований Группы онкологии детей, чтобы сопоставить классификации ВОЗ и Международную классификацию рабдомиосаркомы с исходами и локализацией заболевания. Результаты: За исключением подгруппы РМС низкого риска, исход при ботриоидной форме существенно не отличался от исхода при типичной эмбриональной РМС при анализе по первичной локализации. Аналогично, педиатрические веретеноклеточные и склерозирующие варианты РМС также существенно не отличались от типичной эмбриональной РМС, за одним исключением: веретеноклеточная РМС в параменингеальной области имела худший исход, а 3-летняя безсобытийная выживаемость составила 28%. Выводы: Наши данные подтверждают использование классификации РМС ВОЗ в педиатрической популяции, с оговоркой, что гистологический диагноз не обязательно несет у детей ту же прогностическую информацию, что и у взрослых.