Крупноклеточная В-клеточная лимфома с перестройкой IRF4 и лимфома типа Беркитта с аберрацией 11q — предварительно выделенные нозологические формы ВОЗ: опыт группы NHL-BFM у детей

Крупноклеточная В-клеточная лимфома с перестройкой IRF4 и лимфома типа Беркитта с аберрацией 11q — две предварительно выделенные нозологические формы лимфом в пересмотре классификации опухолей лимфоидной ткани ВОЗ 2017 года. Несмотря на то что эти формы чаще встречаются у молодых пациентов, их истинная частота и клинические особенности в неотобранных когортах детей и подростков изучены недостаточно. Мы провели поиск обеих форм среди пациентов младше 18 лет, проходивших лечение в немецкой группе NHL-BFM (Берлин — Франкфурт — Мюнстер). Среди случаев фолликулярной лимфомы и диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы в 7 из 34 (21%) при флуоресцентной гибридизации in situ (FISH) выявлен паттерн раздельных сигналов IRF4; эти случаи были связаны со стадиями I–II заболевания (P = 0,043). Среди лимфом, морфологически сходных с лимфомой Беркитта, диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой или неклассифицируемой В-клеточной лимфомой высокой степени злокачественности, в 13 из 102 случаев (13%) паттерн раздельных сигналов MYC отсутствовал, но при FISH выявлялись проксимальное увеличение числа копий участка 11q и утрата его теломерного участка. По сравнению с лимфомами высокой степени злокачественности из В-клеток без такого сочетания изменений 11q, MYC-отрицательные лимфомы типа Беркитта с типичным паттерном увеличения числа копий и утраты участка 11q при FISH выявляли у пациентов более старшего возраста (P = 0,004); среди них была менее выражена доля пациентов мужского пола (P = 0,003), реже встречались распространённые стадии (P = 0,040), уровень ЛДГ в сыворотке крови был ниже (P = 0,01), а поражение органов брюшной полости — реже (P = 0,008). При лечении по стратегиям NHL-BFM для обеих форм была характерна отличная выживаемость: общая выживаемость составила 100%. Эти формы могут стать кандидатами для деэскалации терапии в будущих клинических исследованиях.