Клиническое и патофизиологическое значение аутоантител при неонатальной миастении

Неонатальная миастения развивается у 10–20% новорождённых, матери которых страдают миастенией, вследствие трансплацентарной передачи материнских аутоантител. Она может возникать у детей, рождённых не только от матерей с антителами к ацетилхолиновому рецептору (AChR) или мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK), но и от матерей без выявляемых антител к мышечным антигенам. Низкая частота этого осложнения может быть связана с индивидуальными особенностями аутоантител, однако у некоторых детей нельзя исключить генетическую предрасположенность. Большинство описанных случаев неонатальной миастении были серопозитивными по антителам к AChR (AChR-МГ), причём высокое соотношение титров материнских антител к фетальному и взрослому AChR позволяет прогнозировать её развитие. Однако у пациенток с миастенией, ассоциированной с антителами к MuSK (MuSK-МГ), во время беременности чаще возникают обострения, а вероятность развития неонатальной миастении выше, чем у пациенток с AChR-МГ. Кроме того, материнская MuSK-МГ может быть связана с более ранним началом и более тяжёлым течением неонатальной миастении. Хотя ингибиторы холинэстеразы эффективно применяют для лечения неонатальной AChR-МГ, при неонатальной MuSK-МГ этот вид терапии может оказаться менее эффективным. При материнской MuSK-МГ обычно наблюдается выраженный эффект внутривенного введения иммуноглобулина и плазмообмена. При тяжёлой неонатальной MuSK-МГ рассматривают внутривенное введение иммуноглобулина, однако его эффективность остаётся неясной. Обменное переливание крови может использоваться как дополнительный метод лечения, но его клиническая польза остаётся спорной. Поскольку обусловленное лечением снижение уровня аутоантител может улучшать исходы для плода, во время беременности необходимо эффективно контролировать миастению у матери. При этом следует учитывать противопоказания к лекарственным препаратам во время беременности и грудного вскармливания, чтобы избежать нежелательных эффектов у плода и новорождённого. В будущем у беременных женщин и новорождённых могут быть выявлены случаи миастении, обусловленной антителами к белку 4, родственному рецептору липопротеинов, или другими антителами. Поэтому определение специфичности аутоантител имеет принципиальное значение для успешного ведения таких пациентов.