Клинический случай: буллезный пемфигоид у пациентки со склеродермией и рассеянным склерозом

Введение: Буллезный пемфигоид (БП) — наиболее распространённое аутоиммунное буллезное заболевание, клинически характеризующееся эритематозными уртикарными бляшками, пузырями и интенсивным зудом. Заболевание обусловлено аутоантителами к двум белкам дермоэпидермального соединения — BP180 и BP230. В литературе описано большое число аутоиммунных заболеваний, сопутствующих БП, включая рассеянный склероз, однако известно лишь несколько случаев сочетания БП со склеродермией и ни одного случая сочетания обоих заболеваний.

Описание клинического случая: Мы наблюдали 68-летнюю женщину с рассеянным склерозом и склеродермией, у которой развился тяжёлый буллезный пемфигоид: индекс площади поражения при буллезном пемфигоиде составил 60 баллов, а методом иммуноферментного анализа выявлены высокие титры аутоантител к BP180 и BP230. После 2 месяцев лечения внутривенными и пероральными глюкокортикостероидами активные проявления буллезного пемфигоида разрешились, рецидивов не наблюдалось.

Выводы: Аутоиммунные заболевания кожи или органов, в которых присутствуют BP180 и BP230, могут запускать иммунный ответ против этих антигенов посредством феномена эпитопного распространения и спустя годы приводить к развитию буллезного пемфигоида.