Рефрактерная целиакия и заболевания, имитирующие её: обзор патогенеза, клинико-морфологических особенностей и сложностей лечения

Рефрактерная целиакия (РЦ) и энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома (ЭАТКЛ) — редкие, но тяжёлые осложнения целиакии. За последние десятилетия в ряде исследований изучались биологические механизмы и клинико-морфологические особенности этих состояний; были выявлены характерные закономерности течения заболеваний и повторяющиеся генетические нарушения. Согласно современным предложениям по классификации, выделяют два типа РЦ: тип 1 (РЦ-I), при котором внутриэпителиальные лимфоциты (ВЭЛ) имеют нормальный фенотип, и тип 2 (РЦ-II), характеризующийся ВЭЛ с аномальным фенотипом. РЦ-I, вероятно, представляет собой глютен-независимую дисиммунную реакцию против эпителиальных клеток тонкой кишки, тогда как РЦ-II правильнее рассматривать как агрессивную Т-клеточную лимфому с высоким риском прогрессирования в клинически манифестную ЭАТКЛ. Диагностика РЦ и ЭАТКЛ часто затруднена из-за вводящих в заблуждение клинико-морфологических признаков и значительного сходства с рядом заболеваний желудочно-кишечного тракта, не связанных с целиакией. Лечение РЦ и ЭАТКЛ также остаётся нерешённой клинической задачей для гастроэнтерологов и гематологов. В этом обзоре представлен всесторонний анализ РЦ и ЭАТКЛ, в частности их патогенеза, а также многочисленных нерешённых вопросов диагностики и клинического ведения. In situ