Исходы беременности и статус железа при β-талассемии major и intermedia: систематический обзор и метаанализ

Прогресс в разработке перорально биодоступных хелаторов железа и методов МРТ улучшил выживаемость и репродуктивный потенциал при талассемии major (ТМ) и талассемии intermedia (TI). Беременность ассоциируется с неблагоприятными материнскими и неонатальными исходами, частота которых до настоящего времени была недостаточно определена. Целью данного систематического обзора было оценить риск материнских и фетальных исходов при ТМ и TI, а также изучить влияние беременности на гомеостаз железа. В обзор включили 15 исследований (429 участниц, 684 беременности). Метаанализ показал более высокий риск тромбоза при TI (3,7%) по сравнению с ТМ (0,92%), без изменения по сравнению с периодом до беременности. Риски сердечной недостаточности в более ранние годы были сопоставимыми (ТМ 1,6% против TI 1,1%), а материнская смертность при ТМ составила 3,7%; однако при современной тактике эти риски встречаются редко. Гестационный диабет и преэклампсия наблюдались в 3,9% и 11,3% беременностей при ТМ соответственно. Частота кесарева сечения составила 83,9% при ТМ и 67% при TI. Существенных различий в частоте мертворождения, рождения детей с малой массой тела для срока гестации и преждевременных родов между ТМ и TI не выявлено. При беременностях на фоне ТМ потребность в эритроцитарной массе значимо возрастала (со 102 до 139 мл/кг/год, P = 0,001), а 70% беременностей при TI потребовали гемотрансфузий. Как и ожидалось, увеличение объема трансфузий в сочетании с прекращением хелаторной терапии привело к значимому росту уровня ферритина сыворотки во время беременности (при ТМ на 1005 нг/мл; при TI на 332 нг/мл, P < 0,0001). Ухудшение статуса железа дополнительно отражалось повышением концентрации железа в печени (с 4,6 до 11,9 мг/г сухой массы, P < 0,0001), а значение T2* миокарда по данным магнитно-резонансной томографии снижалось (с 36,2 ± 2,5 мс до 31,1 мс) во время беременности. Эти результаты подчеркивают повышенный материнский риск железоассоциированной кардиомиопатии во время беременности и родов и указывают на важность кардиомониторинга и возобновления хелаторной терапии после родов.