Аллергические, но не аутоиммунные сопутствующие заболевания у детей с PFAPA: общенациональное сопоставленное исследование «случай — контроль»

Введение: Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и шейный лимфаденит (PFAPA) — наиболее распространённый аутовоспалительный синдром детского возраста. Хотя нарушение иммунной регуляции играет центральную роль в его патогенезе, распространённость аллергических и аутоиммунных сопутствующих заболеваний при PFAPA изучена недостаточно. Целью исследования было оценить распространённость аллергических и аутоиммунных заболеваний у детей с PFAPA.

Методы: Проведено общенациональное сопоставленное исследование «случай — контроль» на основе электронных медицинских карт службы здравоохранения Leumit в Израиле за период с 2000 по 2024 год. Детей с PFAPA выявляли по специальному коду МКБ-9 и сопоставляли с контрольной группой в соотношении 1:20 по возрасту, полу, социально-экономическому статусу, этнической принадлежности и году регистрации. Аллергические и аутоиммунные диагнозы определяли с использованием заранее заданных кодов МКБ-9. Рассчитывали отношения шансов (ОШ) с 95% доверительными интервалами (ДИ) и применяли поправку на частоту ложных открытий при множественном тестировании.

Результаты: В исследование включили 1641 пациента с PFAPA и 32 820 сопоставленных лиц контрольной группы; средняя продолжительность наблюдения составила 8,6 года. У пациентов с PFAPA чаще выявлялись бронхиальная астма (49,6% против 37,5%; ОШ 1,64), аллергический ринит (15,7% против 9,8%; ОШ 1,71), атопический дерматит (23,0% против 19,9%; ОШ 1,21), крапивница (18,8% против 15,0%; ОШ 1,32), лекарственная аллергия (1,22% против 0,57%; ОШ 2,15) и анафилаксия (0,55% против 0,20%; ОШ 2,78). Напротив, аутоиммунные заболевания встречались редко, и устойчивого увеличения их распространённости не наблюдалось. Аналогичные связи выявлялись и для диагнозов, установленных до диагностики PFAPA.

Выводы: PFAPA ассоциирован с широким спектром атопических сопутствующих заболеваний, но не с классическими аутоиммунными заболеваниями. Эти результаты указывают на то, что PFAPA может представлять собой особый иммунный фенотип, при котором эпизодическое аутовоспаление сочетается с предрасположенностью к атопии.