Детский нейропсихиатрический синдром с острым началом (PANS): возрастные особенности симптоматики и сравнение с расстройствами нейроразвития без PANS

Цель: Охарактеризовать клинические особенности детского нейропсихиатрического синдрома с острым началом (PANS) и сравнить их с таковыми при расстройствах нейроразвития без PANS.

Методы: С помощью стандартизированного инструмента NDD-ECHO до клинического обследования проспективно собирали клинические данные о 162 пациентах, направленных на консультацию по поводу тиков и/или обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР); часть пациентов была направлена из-за подозрения на PANS. Для оценки поведения всех детей использовали Опросник сильных и слабых сторон (SDQ), а референсную группу составили 58 здоровых детей. После клинического обследования пациентов разделили на группу PANS (n = 56; медианный возраст 12 лет, диапазон 4–21 год; 59% мальчиков) и группу расстройств нейроразвития без PANS (n = 106; медианный возраст 10 лет, диапазон 4–18 лет; 72% мальчиков).

Результаты: Медианный возраст первого нейропсихиатрического обострения при PANS составлял 5 лет; у мальчиков оно возникало раньше, чем у девочек (4 года против 6,5 года; p < 0,05). Помимо основных симптомов — ОКР (98%) и ограничения питания (62%), — у детей младшего возраста с PANS во время обострений чаще впервые возникало нарушение речи, тогда как у детей старшего возраста чаще развивалась депрессия. Симптомы ОКР отмечались у 98% детей с PANS и у 27% детей с расстройствами нейроразвития без PANS. Тики при PANS встречались реже, чем при расстройствах нейроразвития без PANS (66% против 84%; p < 0,05), тогда как по частоте аутизма (43% против 31%; статистически значимых различий не выявлено) и синдрома дефицита внимания с гиперактивностью (57% против 58%; статистически значимых различий не выявлено) группы не различались. Выраженные колебания симптомов и рецидивирующе-ремиттирующее течение при PANS встречались чаще, чем при расстройствах нейроразвития без PANS (54,3% против 28,7% и 11% против 1% соответственно; в обоих случаях p < 0,05). Однако колебания симптомов любого характера были распространены в обеих группах (73,8% и 88,2% соответственно; статистически значимых различий не выявлено). Стресс называли фактором обострения с одинаковой частотой в обеих группах (84,4% против 87,2%; p = 0,795), тогда как инфекцию — чаще при PANS (80,0% против 50,5%; p = 0,003). Аутоиммунные заболевания у матерей при PANS встречались чаще, чем при расстройствах нейроразвития без PANS (49% против 17%; p < 0,001), особенно аутоиммунные заболевания щитовидной железы (26% против 2%; p < 0,0001). По шкале SDQ при PANS показатели были значимо выше в эмоциональной сфере, по интернализирующим симптомам и в сфере влияния расстройства на жизнь (во всех случаях p < 0,01).

Выводы: Для PANS характерны возрастные особенности симптоматики, семейная аутоиммунная отягощённость и значимое влияние расстройства на поведение, особенно в эмоциональной сфере. Колебания симптомов, провоцируемые факторами окружающей среды, часто встречаются как при PANS, так и при расстройствах нейроразвития без PANS, что указывает на распространённость взаимодействия генетических и средовых факторов при многих расстройствах нейроразвития; PANS представляет собой тяжёлый фенотип.