Тяжелая материнская заболеваемость в зависимости от генотипа серповидноклеточной болезни

Введение: Серповидноклеточная болезнь (SCD) представляет собой наследственную гемоглобинопатию, непропорционально часто встречающуюся у лиц африканского происхождения и связанную с повышенным риском материнских осложнений. Однако вклад конкретных генотипов SCD в тяжелую материнскую заболеваемость (ТМЗ) и повторную госпитализацию после родов на уровне популяции изучен недостаточно.

Цель: Оценить связь между генотипами SCD — болезнью с гемоглобином SS (HbSS), болезнью с гемоглобином SC (HbSC), серповидноклеточной талассемией и серповидноклеточным признаком — и ТМЗ, повторной госпитализацией и связанными с ними неблагоприятными материнскими исходами.

Методы: Проведено ретроспективное когортное исследование на основе Национальной базы данных повторных госпитализаций за 2016–2022 годы, включавшей более 20 млн взвешенных госпитализаций для родоразрешения. Генотипы SCD определяли по кодам Международной классификации болезней 10-го пересмотра, клинической модификации. Первичным исходом была ТМЗ без учета переливания крови и серповидноклеточного криза, определенная с использованием алгоритма Центров по контролю и профилактике заболеваний. Вторичными исходами были переливание крови, повторная госпитализация в течение 42 дней и серповидноклеточный криз. Скорректированные относительные риски (aRR) и 95% доверительные интервалы (ДИ) оценивали с помощью модифицированной регрессии Пуассона с учетом дизайна выборки; модель корректировали по демографическим, клиническим характеристикам и характеристикам стационара.

Результаты: Из 20 928 182 госпитализаций для родоразрешения 13 501 пришлась на пациенток с болезнью HbSS, 1526 — с болезнью HbSC, 2063 — с серповидноклеточной талассемией, 149 219 — с серповидноклеточным признаком, а 20 761 873 — на лиц без SCD или серповидноклеточного признака. По сравнению с лицами без SCD или серповидноклеточного признака риск ТМЗ был существенно выше у пациенток с болезнью HbSS (6,0%; aRR 5,81; 95% ДИ 5,25–6,43), болезнью HbSC (7,9%; aRR 6,06; 95% ДИ 4,66–7,87), серповидноклеточной талассемией (3,5%; aRR 3,61; 95% ДИ 2,57–5,06) и серповидноклеточным признаком (1,4%; aRR 1,41; 95% ДИ 1,32–1,50). Для повторной госпитализации и переливания крови наблюдалась аналогичная градуированная закономерность. При прямом сравнении с болезнью HbSS статистически значимого различия риска ТМЗ при болезни HbSC не выявлено (aRR 1,21; 95% ДИ 0,92–1,59), тогда как серповидноклеточная талассемия была связана с более низким риском (aRR 0,63; 95% ДИ 0,44–0,89).

Выводы: SCD связана с существенно повышенным риском ТМЗ, переливания крови и повторной госпитализации, причем выраженность риска зависит от генотипа. Болезни HbSS и HbSC сопряжены с существенно повышенным риском, статистически значимого различия между этими генотипами не выявлено. При серповидноклеточной талассемии риск ниже, но остается клинически значимым. Эти результаты подчеркивают необходимость генотип-ориентированного мультидисциплинарного ведения пациенток в перипартальном периоде.