Тенденции смертности, связанной с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (HLHS), у детей и молодых взрослых в США с учётом пола, 1999–2024 годы: анализ периодов до и после COVID-19

Введение: Синдром гипоплазии левых отделов сердца (HLHS) — врождённый порок сердца, на который приходится около 3% всех врождённых пороков сердца; он является одной из ведущих причин смертности среди таких пациентов. Для снижения частоты неблагоприятных исходов необходима своевременная поэтапная паллиативная коррекция, включающая операции Норвуда, Гленна и Фонтена. Согласно данным длительного наблюдения, после завершения коррекции по Фонтену лишь около 31% пациентов с HLHS доживают до 35 лет. Однако национальные данные о тенденциях смертности с разбивкой по полу, охватывающие период до 2024 года и эпоху COVID-19, ранее не были охарактеризованы.

Методы: Данные получены из базы CDC WONDER (широкий онлайн-ресурс Центров по контролю и профилактике заболеваний США для эпидемиологических исследований) — раздела о множественных причинах смерти. В анализ включили лиц в возрасте 0–24 лет, умерших в 1999–2024 годах; использовали код Q23.4 по МКБ-10. Для анализа тенденций применяли регрессию Joinpoint, пуассоновскую модель и перестановочное тестирование методом Монте-Карло. Статистическую значимость определяли при двустороннем p < 0,05; анализ стратифицировали по полу.

Результаты: За период исследования в США зарегистрировано 10 138 смертей, из них 4 285 среди лиц женского пола и 5 853 среди лиц мужского пола. Регрессия Joinpoint выявила снижение смертности с 1999 по 2021 год (APC −2,22%; 95% ДИ −3,08–−1,89; p = 0,006) и статистически незначимое увеличение с 2021 по 2024 год (APC +4,97%; p = 0,156). В 2020 году число смертей, связанных с HLHS, достигло минимума — 287, после чего последовательно увеличивалось и составило 358 в 2024 году. Среди лиц женского пола смертность снижалась на протяжении всего периода исследования (APC −1,96%; 95% ДИ −2,61–−1,33; p < 0,001), тогда как среди лиц мужского пола она стабильно оставалась высокой.

Выводы: Смертность при HLHS снизилась благодаря совершенствованию хирургического лечения и периоперационного ведения. На протяжении как до-, так и постковидного периода смертность среди лиц мужского пола оставалась выше, чем среди лиц женского пола. Постпандемический рост смертности представляет собой новую тревожную тенденцию, требующую тщательного наблюдения на национальном уровне. Эти данные подчёркивают необходимость бесперебойного проведения поэтапной паллиативной коррекции и дальнейшего популяционного мониторинга исходов HLHS.