Воспалительные «горячие фазы» при аритмогенной кардиомиопатии: динамический электрофизиологический субстрат, не ограничивающийся рубцом

Аритмогенную кардиомиопатию (АКМ) традиционно считают прогрессирующим наследственным заболеванием миокарда, для которого характерны фиброзно-жировое замещение и желудочковые аритмии. Новые клинические и трансляционные данные указывают, что у некоторых пациентов возникают эпизодические воспалительные обострения, или «горячие фазы», напоминающие острый миокардит и способные ускорять повреждение миокарда, формирование рубцовой ткани и повышать склонность к аритмиям. К возможным механизмам относятся нестабильность десмосом, нарушения механотрансдукции, активация инфламмасом, передача цитокиновых сигналов и гуморальные иммунные реакции, включая образование антител к десмоглеину-2. МРТ сердца с оценкой тканевых характеристик, в частности T2-картирование в сочетании с поздним контрастированием гадолинием, может помочь отличить активный отек от хронического рубца и уточнить фенотип с учетом генотипа. В обзоре обобщены данные о механизмах, методах визуализации, генетических и электрофизиологических особенностях «горячих фаз» АКМ и предложен структурированный подход к обследованию. В настоящее время при подозрении на «горячую фазу» необходимо исключить другие причины, вести мониторинг ритма, оценить генотип, обследовать членов семьи и проводить стандартное лечение АКМ с учетом риска; иммунотерапия остается экспериментальной или зависит от клинического контекста.