Междисциплинарный консенсус методом Дельфи по скринингу злокачественных новообразований у пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью

Введение: Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — наиболее распространённая симптоматическая врождённая ошибка иммунитета у взрослых; для неё характерны рецидивирующие инфекции, иммунная дисрегуляция и повышенный риск злокачественных новообразований. Рак — одна из основных причин заболеваемости и смертности в этой популяции, особенно гематологические опухоли и рак желудка. По данным испанской когорты, частота злокачественных новообразований достигает 15%, при этом подходы к диспансерному наблюдению существенно различаются в разных медицинских центрах. Несмотря на хорошо установленную предрасположенность к раку, стандартизированные стратегии скрининга, основанные на доказательствах, отсутствуют, и в настоящее время не существует специальных рекомендаций по наблюдению для выявления злокачественных новообразований при ОВИН. Поэтому целью двухраундового консенсуса методом Дельфи была разработка экспертных рекомендаций по скринингу и наблюдению для выявления рака у пациентов с ОВИН.

Методы: В работе участвовали 39 экспертов различных специальностей из 22 испанских больниц, включая учреждения для взрослых и детей. Они оценивали структурированный опросник, включавший 87 утверждений по четырём направлениям: эпидемиология и факторы риска, солидные опухоли, гематологические злокачественные новообразования и иммунологические биомаркеры. Опросник был разработан на основе целенаправленного обзора литературы; утверждения оценивали по пятибалльной шкале Лайкерта, при этом консенсусом считали достижение согласия или несогласия не менее чем в 70% случаев.

Результаты: В целом согласие было достигнуто по 70 утверждениям, что составило 80,5%. Консенсус поддержал проведение систематического генетического тестирования при постановке диагноза и ежегодного иммунофенотипирования для выявления маркеров риска злокачественных новообразований. Взрослым рекомендована исходная эзофагогастродуоденоскопия с последующим наблюдением по результатам гистологического исследования, а также ежегодное исследование и контроль уровня микроэлементов и антител, связанных с пернициозной анемией. Наблюдение для выявления гематологических злокачественных новообразований должно включать систематическую оценку лимфаденопатии, а при наличии показаний — визуализирующие исследования с биопсией или без неё, а также аспирацию или трепанобиопсию костного мозга при сохраняющихся более 6 месяцев цитопениях; необъяснимое снижение массы тела должно быть основанием для проведения компьютерной томографии. Тактика у детей должна оставаться индивидуализированной и соответствовать возрасту; прямой перенос стратегий скрининга для взрослых не рекомендуется. Helicobacter pylori

Обсуждение: Этот консенсус методом Дельфи предлагает структурированный подход к скринингу и наблюдению для выявления злокачественных новообразований при ОВИН начиная с момента постановки диагноза; он включает обследование желудка, оценку гематологических и иммунологических показателей. Эти рекомендации, сфокусированные на онкологических рисках, призваны дополнить существующие руководства по ведению пациентов с ОВИН, способствовать более раннему выявлению злокачественных новообразований и уменьшить вариабельность клинической практики.