Диагностика синдрома Гийена—Барре и валидация критериев Brighton

Синдром Гийена—Барре представляет собой острую полирадикулоневропатию с вариабельной клинической картиной. Точные диагностические критерии необходимы для ведения пациентов и проведения исследований, включая клинические испытания и изучение безопасности вакцин. Было предложено несколько наборов диагностических критериев синдрома Гийена—Барре, в том числе недавно разработанные Brighton Collaboration. В настоящем исследовании подробно описаны основные диагностические признаки, необходимые для соответствия этим критериям Brighton, в когорте из 494 взрослых пациентов с синдромом Гийена—Барре, ранее включённых в терапевтические и обсервационные исследования. Медиана возраста пациентов составила 53 года (межквартильный размах 36–66 лет), мужчины незначительно преобладали (56%). У всех пациентов развилась двусторонняя слабость конечностей, обычно затрагивавшая как верхние, так и нижние конечности. Слабость ограничивалась нижними конечностями у 6% пациентов, верхними — у 1%. Снижение рефлексов в паретичных руках или ногах при первичном обследовании выявили у 91% пациентов, а в ходе наблюдения — у всех. Однако у 10 (2%) пациентов сохранялись нормальные рефлексы в паретичных руках. Максимальная выраженность заболевания была достигнута в течение 2 недель у 80% пациентов, 4 недель — у 97% и 6 недель — у всех. Монофазное течение заболевания отмечалось у 95% пациентов; у 10% из них наблюдалось связанное с лечением колебание симптомов. Клиническое ухудшение после 8 недель от начала слабости возникло у 23 (5%) пациентов. Исследование спинномозговой жидкости проведено у 474 (96%) пациентов. Лёгкий плеоцитоз (5–50 клеток/мкл) выявлен у 15%; ни у одного пациента число клеток не превышало 50/мкл. Повышение концентрации белка в спинномозговой жидкости обнаружено только у 64% пациентов; этот показатель в значительной степени зависел от времени проведения люмбальной пункции после начала слабости: от 49% в первые сутки до 88% через 2 недели. Данные электрофизиологического исследования нервов соответствовали наличию нейропатии у 99% пациентов, однако только у 59% выполнялись действующие критерии определённого подтипа синдрома Гийена—Барре. Пациенты с полным набором данных (335 человек) были классифицированы по критериям Brighton в соответствии с уровнем диагностической достоверности: уровень 1 — у 61%, уровень 2 — у 33%, уровень 3 — ни у одного пациента, уровень 4 — у 6%. Пациенты, отнесённые к этим уровням, не различались по доле случаев с предшествующими событиями, первоначальным клиническим проявлениям или исходам. Выявленная в этой когортной работе вариабельность основных диагностических признаков синдрома Гийена—Барре может быть использована для повышения чувствительности диагностических критериев.