Смертность и выживаемость при идиопатическом лёгочном фиброзе: систематический обзор и метаанализ

Введение: В диагностике и лечении идиопатического лёгочного фиброза (ИЛФ) достигнут значительный прогресс, однако данных о современных тенденциях смертности и выживаемости по-прежнему недостаточно.

Методы: Для изучения тенденций смертности использовали нарративный синтез, а затем провели метаанализ тенденций выживаемости за различные периоды.

Результаты: В шести исследованиях представлены данные о смертности при ИЛФ в 22 странах, а в 62 исследованиях, включавших 63 307 пациентов из 20 стран, — данные о выживаемости. После 2000 года стандартизованная по возрасту смертность от ИЛФ составляла приблизительно от 0,5 до 12 случаев на 100 000 населения в год. Рост смертности при ИЛФ отмечен в Австралии, Бразилии, Бельгии, Канаде, Чешской Республике, Финляндии, Франции, Германии, Венгрии, Италии, Литве, Нидерландах, Польше, Португалии, Испании, Швеции и Великобритании; в Австрии, Хорватии, Дании, Румынии и США отмечено снижение смертности. Общая кумулятивная 3-летняя и 5-летняя выживаемость составила соответственно 61,8% (95% ДИ 58,7–64,9; I=97,1%) и 45,6% (95% ДИ 41,5–49,7; I=97,7%). До 2010 года объединённая 3-летняя кумулятивная выживаемость составляла 59,9% (95% ДИ 55,8–64,1; I=95,8%), а в 2010-е годы незначимо (p=0,067) увеличилась до 66,2% (95% ДИ 62,9–69,5; I=92,6%). После исключения трёх исследований, в которых после 2010 года ни один пациент не получал антифибротические препараты, объединённая 3-летняя кумулятивная выживаемость в 2010-е годы значимо (p=0,039) увеличилась до 67,4% (95% ДИ 63,9–70,9; I=93,1%).22222

Выводы: ИЛФ — диагноз, связанный с высокой смертностью. До 2010 года тенденции к увеличению выживаемости пациентов с ИЛФ не наблюдалось; затем произошёл переход к улучшению выживаемости, вероятно обусловленному совокупностью факторов.