Аденома надпочечника, секретирующая 17-гидроксипрогестерон и имитирующая неклассическую недостаточность 21-гидроксилазы
Adrenal adenoma secreting 17-hydroxyprogesterone mimicking non-classical 21-hydroxylase deficiency
Аннотация
В стероидогенезе в надпочечниках 17-гидроксипрогестерон (17-OHP) служит субстратом для 21-гидроксилазы — одного из ключевых ферментов биосинтеза кортизола и альдостерона. Поэтому определение сывороточной концентрации 17-OHP используют при подозрении на врождённую гиперплазию коры надпочечников (ВГКН), обусловленную недостаточностью 21-гидроксилазы. При классической форме недостаточности 21-гидроксилазы концентрация 17-OHP, измеренная в произвольное время, обычно значительно повышена при использовании различных иммуноанализов. При неклассической форме ВГКН снижение активности 21-гидроксилазы выражено в меньшей степени, поэтому для диагностики обычно требуется измерение 17-OHP после стимуляционной пробы с АКТГ. Однако повышение концентрации 17-OHP может быть обусловлено также опухолями надпочечников или яичников: нарушения стероидогенеза приводят к накоплению предшественников стероидных гормонов. Представленные клинические случаи и обзор литературы обращают внимание на редкие случаи доброкачественных аденом надпочечников с нарушением стероидогенеза, которые могут привести к ошибочному диагнозу ВГКН.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.