Гистологически обоснованное лечение у детей с тяжёлой дисфункцией левого желудочка

Введение: Дифференциальная диагностика у детей с дилатационной кардиомиопатией и тяжёлой сердечной дисфункцией представляет собой сложную задачу. В нашей больнице в 2015 году был разработан протокол, согласно которому у отобранных пациентов выполняли эндомиокардиальную биопсию (ЭМБ), а лечение назначали с учётом её результатов. Цель исследования — описать наш опыт применения этой диагностико-терапевтической стратегии. Методы: В одном центре проведено амби-спективное педиатрическое исследование, включившее пациентов с дилатационной кардиомиопатией и тяжёлой сердечной дисфункцией (фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) <35%), которым с февраля 2015 года по декабрь 2024 года выполняли ЭМБ и назначали лечение на основании её результатов. Результаты: В исследование включили 23 пациента (24 эпизода). У 15 пациентов отмечалось полное восстановление, у 5 — частичный ответ на лечение, у 4 — отсутствовал ответ на лечение. Пациентов разделили на две группы: с полным восстановлением (15) и без полного восстановления (9). Различий по полу, возрасту, клинической картине, потребности в экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) и эхокардиографическим параметрам не выявлено. Полное восстановление было связано с большей выраженностью воспаления в ЭМБ (p < 0,001), некрозом (p = 0,007) и отёком (p = 0,036), отрицательным результатом генетического тестирования (p < 0,001), более высокими значениями тропонина (p = 0,015) и положительной ПЦР на вирусы в ткани миокарда (p < 0,001). Выводы: ЭМБ — ценный инструмент для диагностики и лечения детей с дилатационной кардиомиопатией. К факторам, ассоциированным с благоприятным ответом на терапию, относятся: выраженный воспалительный инфильтрат в ЭМБ, отёк, некроз, положительная вирусная ПЦР в миокарде, значительное повышение тропонина и отрицательный результат генетического тестирования. Что известно: • Дифференциальная диагностика у детей с тяжёлой дисфункцией представляет собой сложную задачу • ЭМБ остаётся золотым стандартом диагностики миокардита и может помочь в выборе терапии Что нового: • Лечение, основанное на данных ЭМБ, может быть полезно детям с воспалительной кардиомиопатией. • К факторам, ассоциированным с благоприятным ответом на лечение у пациентов с тяжёлой сердечной дисфункцией, относятся: выраженный воспалительный инфильтрат в ЭМБ, отёк, некроз, положительная вирусная ПЦР в миокарде, значительное повышение тропонина и отрицательный результат генетического тестирования. • У части пациентов с воспалительной кардиомиопатией выявлялись положительные результаты генетического тестирования. По нашему мнению, генетическое тестирование следует рассматривать у всех пациентов с тяжёлой дисфункцией. • Интерферон β в сочетании с кортикостероидами может быть полезным вариантом лечения у пациентов с миокардитом, вызванным парвовирусом B19.