Рекомендации по диагностике и ведению синдрома инфантильных эпилептических спазмов в разных странах мира: обзор-скопинг и сравнительное исследование международных подходов

Цель: Синдром инфантильных эпилептических спазмов (СИЭС) — эпилептическая энцефалопатия, требующая быстрой диагностики и лечения для оптимизации нейроразвития. Хотя существуют многочисленные национальные и региональные рекомендации, их положения различаются. Мы провели сравнительный обзор-скопинг международных рекомендаций по СИЭС, чтобы обобщить текущие подходы, оценить тенденции и региональные различия в диагностике и лечении.

Методы: Опубликованные рекомендации были выявлены в MEDLINE, Embase и Cochrane CENTRAL с использованием методологии PRISMA-ScR (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses, extension for scoping reviews) и регистрацией в PROSPERO (Prospective Register of Systematic Reviews). Неопубликованные институциональные протоколы были получены от детских неврологов по всему миру. Извлеченные переменные включали диагностическое обследование, рекомендации по лечению, дозирование, оценку ответа и мониторинг. Описательный анализ сравнивал рекомендации между регионами и временными периодами.

Результаты: Были проанализированы 28 рекомендаций (16 опубликованных, 12 неопубликованных), в том числе 15 из стран с высоким уровнем дохода и 11 из стран с низким и средним уровнем дохода. Электроэнцефалография была рекомендована почти во всех рекомендациях (27/28, 96%), тогда как магнитно-резонансная томография головного мозга (20/28, 71%) и генетическое тестирование (15/28, 54%) были менее стандартизированы. Вигабатрин повсеместно рекомендовался как терапия первой линии при СИЭС, ассоциированном с туберозным склерозом. В более ранних рекомендациях (2004–2015) предпочтение отдавалось адренокортикотропному гормону (АКТГ), тогда как в более поздних рекомендациях (2016–2024) все чаще рекомендовали преднизолон и вигабатрин. Комбинированная терапия стала появляться после 2017 года (~25%). В рекомендациях для стран с низким и средним уровнем дохода повсеместно рекомендовали преднизолон, тогда как в странах с высоким уровнем дохода чаще рекомендовали АКТГ, вигабатрин и комбинированную терапию. Оценку ответа на лечение чаще всего проводили примерно через 14 дней.

Значимость: Международные рекомендации по СИЭС разделяют общие принципы, но демонстрируют изменение практики и сохраняющиеся глобальные различия. Различия в рекомендациях для стран с высоким и низким/средним уровнем дохода, вероятно, отражают различия в доступности препаратов, их стоимости и диагностических ресурсов. Согласованные международные рекомендации могут уменьшить неравенство и улучшить равный доступ к помощи. Для разработки стандартизированных протоколов лечения и изучения новых терапевтических подходов, позволяющих оптимизировать исходы у младенцев с СИЭС, необходимы дальнейшие исследования.