Всенародное исследование гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза в Японии

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ), заболевание мононуклеарно-фагоцитарной системы, можно разделить на две различные формы: первичный ГЛГ (семейный ГЛГ, FHL) и вторичный ГЛГ. Чтобы уточнить эпидемиологию и клинические исходы каждого подтипа ГЛГ, мы провели общенациональное исследование ГЛГ в Японии. Поскольку в 292 учреждениях Японии в 2001–2005 годах было диагностировано 799 пациентов, ежегодную заболеваемость ГЛГ оценили как 1 случай на 800 000 человек в год. Из них в настоящем исследовании проанализировали 567 случаев. Наиболее частым подтипом был ГЛГ, ассоциированный с вирусом Эпштейна — Барр (ВЭБ), за ним следовали другие инфекционно-ассоциированные формы и ГЛГ, ассоциированный с лимфомой. Распределение по возрасту показало пик ГЛГ, ассоциированного с аутоиммунными заболеваниями и инфекциями, у детей, тогда как FHL и ГЛГ, ассоциированный с лимфомой, встречались почти исключительно у младенцев и пожилых пациентов соответственно. 5-летняя общая выживаемость превышала 80% у пациентов с ГЛГ, ассоциированным с ВЭБ, или с другими инфекциями, была промежуточной у пациентов с FHL или ГЛГ, ассоциированным с В-клеточной лимфомой, и была низкой у пациентов с ГЛГ, ассоциированным с Т/NK-клеточной лимфомой (<15%). Хотя это общенациональное исследование характеризует ГЛГ как гетерогенное заболевание, его результаты должны быть полезны для планирования проспективных исследований, направленных на выявление наиболее эффективной терапии для каждого подтипа ГЛГ.