Прогрессирующий надъядерный паралич: десятилетие назад и десятилетие вперед

Прошло 55 лет с момента первого описания прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП), однако именно за последнее десятилетие произошли революционные изменения в понимании клинических и патофизиологических аспектов этого заболевания. Десять лет назад наши представления о клиническом спектре и патофизиологии ПНП были весьма ограниченными, а убедительных клинических исследований лекарственной терапии этого тяжёлого заболевания не проводилось. Сегодня мы выявили широкий клинический спектр ПНП, что привело к разработке в 2017 году новых диагностических критериев, направленных на более раннюю диагностику заболевания и включение в клинические исследования большего числа фенотипов. Кроме того, всего за последние 10 лет было проведено множество крупных двойных слепых клинических исследований препаратов, изменяющих течение болезни, которые позволили получить важные новые данные о биомаркерах и прогрессировании заболевания. Эти исследования стали возможны благодаря новым представлениям о патофизиологических процессах при ПНП и открывают путь к достижениям ближайшего будущего. В следующем десятилетии можно ожидать выявления биомаркеров ПНП, совершенствования диагностики с использованием новых критериев в сочетании с этими биомаркерами и, в конечном счёте, разработки нейропротективной терапии, которую можно будет применять на продромальной стадии заболевания, предотвращая развитие этого тяжёлого расстройства. © 2019 Международное общество болезни Паркинсона и двигательных расстройств.