Глобальная классификация заболеваний, связанных с активацией тучных клеток: предложение консорциума ECNM-AIM с поправками с учетом МКБ-10-КМ

Активация тучных клеток (MCA) часто встречается при различных патологических состояниях, включая IgE-зависимые и IgE-независимые аллергические реакции, атопические заболевания, аутоиммунные процессы и мастоцитоз. У некоторых пациентов не удается выявить ни основное заболевание, ни известный триггер активации тучных клеток. При тяжелых, системных и рецидивирующих симптомах, сопровождающихся диагностически значимым повышением уровня триптазы в сыворотке или других медиаторов тучных клеток, может быть установлен синдром активации тучных клеток (MCAS). У таких пациентов симптомы обычно уменьшаются под воздействием препаратов, подавляющих активацию тучных клеток, образование медиаторов в тучных клетках или эффекты этих медиаторов. В каждом случае для диагностики MCAS необходимо соблюдение согласованных диагностических критериев. У других пациентов активация тучных клеток может быть локальной, менее выраженной или менее острой либо только предполагаться, но не подтверждаться, поэтому диагностические критерии MCAS не выполняются. В таких случаях бывает трудно доказать активацию тучных клеток, например путем определения нескольких медиаторов тучных клеток или активации базофилов, последней — как суррогатного маркера IgE-зависимой гиперчувствительности. Однако валидированных диагностических критериев, позволяющих связать предполагаемую активацию тучных клеток с такими состояниями, не существует, даже если некоторым из них недавно были присвоены коды Международной классификации болезней 10-го пересмотра — клинической модификации (ICD-10-CM). В настоящей статье обсуждаются диагностические признаки и критерии, а также предлагается классификация заболеваний, связанных с активацией тучных клеток, с поправками с учетом ICD-10-CM; далее эти заболевания обозначаются как MCAD. Особое внимание уделено разграничению подтвержденного MCAS, MCAD, не соответствующего критериям MCAS, и предполагаемого MCAD, который не подтвержден. Кроме того, рассматривается разграничение явных MCAD и предрасполагающих состояний, таких как атопия, мастоцитоз и наследственная альфа-триптаземия.