Унификация диагностических критериев при мастоцитозе для клинической практики: ВОЗ, ICC и AIM/ECNM

Мастоцитоз — это клональное миелоидное заболевание, характеризующееся увеличением числа и накоплением тучных клеток (ТК) в одной или нескольких системах органов. Сложный характер патологических изменений при мастоцитозе обусловливает разнообразие клинических проявлений, течения и исходов заболевания. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) подразделяет мастоцитоз на кожный мастоцитоз (КМ), несколько форм системного мастоцитоза (СМ) и саркому тучных клеток. У большинства пациентов с СМ выявляют соматическую мутацию KIT, обычно D816V. У пациентов с КМ или неагрессивным СМ, включая индолентный СМ, ожидаемая продолжительность жизни почти не отличается от таковой в общей популяции, тогда как при агрессивном СМ и других формах прогрессирующего СМ, включая лейкемию тучных клеток, она ограничена. С 2001 года междисциплинарная консенсусная группа, в которую входят эксперты Европейской сети компетенций по мастоцитозу и Американской инициативы по заболеваниям тучных клеток, содействует развитию этой области, разрабатывая диагностические критерии мастоцитоза. На протяжении более 20 лет эти критерии служили основой классификации мастоцитоза ВОЗ. Недавно группа, разработавшая Международную классификацию консенсуса (ICC), предложила несколько изменённые диагностические критерии и слегка пересмотренную классификацию. В настоящей статье обсуждаются эти изменения. Кроме того, предлагается унифицировать подходы консенсусной группы Американской инициативы по заболеваниям тучных клеток и Европейской сети компетенций по мастоцитозу (AIM/ECNM), ВОЗ и группы Международной классификации консенсуса. Такая унификация позволит сопоставлять результаты ретроспективных исследований и проводить проспективные испытания.