Метастатическая аденоидно-кистозная карцинома бартолиновой железы: случаи в одном центре и обзор литературы о редком гинекологическом злокачественном новообразовании

Цель: Сопоставить два случая аденоидно-кистозной карциномы бартолиновой железы с биопсически подтверждёнными отдалёнными метастазами, наблюдавшиеся в одном центре, с данными опубликованной литературы и определить клинические, морфологические и молекулярные особенности, связанные с рецидивом и диссеминацией заболевания.

Методы: Выполнен ретроспективный анализ всех случаев аденоидно-кистозной карциномы бартолиновой железы, леченных в нашем учреждении, с дополнением в виде всестороннего поиска литературы в PubMed и Embase по 2025 год. В обзор включали статьи, в которых сообщалось о гистологически подтверждённой аденоидно-кистозной карциноме бартолиновой железы с документированными отдалёнными метастазами. Извлекали данные о демографии пациентов, морфологии опухоли, лечении, молекулярных находках, локализации метастазов и исходах.

Результаты: В 11 публикациях выявлено 15 случаев метастатической аденоидно-кистозной карциномы бартолиновой железы, к которым добавлены два собственных случая. У большинства пациентов исходно было локализованное заболевание, леченное хирургически; при положительных краях резекции или периневральной инвазии нередко назначали адъювантную лучевую терапию. Наиболее частой локализацией метастазов были лёгкие, затем кости, печень и головной мозг. Время до отдалённого рецидива варьировало от 6 месяцев до более чем 15 лет. У большинства опухолей выявляли перестройки MYB или MYBL1, что молекулярно сближает аденоидно-кистозную карциному бартолиновой железы с аденоидно-кистозной карциномой слюнных желёз. Режимы химиотерапии были гетерогенными и преимущественно включали препараты платины, обеспечивая лишь преходящую стабилизацию заболевания.

Выводы: Хотя аденоидно-кистозная карцинома бартолиновой железы обычно протекает локорегионарно и сопровождается благоприятными краткосрочными исходами, отдалённые метастазы могут развиваться спустя годы после первичного лечения. Чаще всего поражаются лёгкие, поэтому необходимо длительное наблюдение. Молекулярное профилирование может помочь лучше понять биологию заболевания и определить будущие терапевтические стратегии.