Первичная злокачественная меланома яичника: систематический обзор случаев и объединённый анализ

Цель: первичная злокачественная меланома яичника — редкая опухоль, возникающая в результате злокачественной трансформации зрелой кистозной тератомы яичника. Данные ограничены описаниями отдельных случаев и серий случаев. В этом систематическом обзоре и объединённом анализе суммированы клинические характеристики, тактика лечения и исходы этого редкого заболевания.

Методы: систематический поиск в Medline (PubMed), EMBASE, Scopus и Web of Science проводили с момента создания баз данных по сентябрь 2025 года с целью выявить все описания случаев и серии случаев первичной злокачественной меланомы яичника. Извлечение данных и оценку риска систематической ошибки выполняли в двух экземплярах. Риск систематической ошибки оценивали с помощью инструмента Joanna Briggs Institute. Связь с выживаемостью анализировали методами Каплана — Мейера и регрессией Кокса с пропорциональными рисками.

Результаты: включены 76 исследований, описывающих 92 пациентки. Средний возраст на момент диагноза составил 50,6 года (диапазон 11–86). Наиболее частыми начальными симптомами были увеличение объёма живота (34/73, 46,6%) и боль (32/73, 44,4%). Почти половина случаев была диагностирована на стадии I по классификации Международной федерации гинекологии и акушерства (34/70, 48,6%); случаев стадии II не было; 30% (21/70) приходились на стадию III и 15/70 (21,4%) — на стадию IV. Оперативное лечение выполнено у 78/79 (98,7%) пациенток. В качестве адъювантной терапии применяли химиотерапию (35/63, 55,6%), иммунотерапию (17/63, 27,1%), лучевую терапию (9/63, 14,3%) и таргетную терапию (3/63, 4,8%), включая режимы с иматинибом, вемурафенибом и афлиберцептом. Медиана общей выживаемости снижалась по мере прогрессирования стадии (p < 0,01); умерли 62% пациенток (37/60), при этом 57,8% из них — в течение 12 месяцев после установления диагноза (21/37). В нескорректированном анализе иммунотерапия была связана с более высокой общей выживаемостью (отношение рисков 0,38; 95% ДИ 0,17–0,86; p = 0,02). При анализе только стадии I эта связь была статистически незначимой.

Выводы: первичная злокачественная меланома яичника ассоциирована с неблагоприятным прогнозом на всех стадиях заболевания. Полученные данные носят описательный характер и ограничены редкостью заболевания и качеством имеющихся доказательств. Для улучшения понимания и ведения необходимы международные совместные исследования, регистры редких опухолей и молекулярное профилирование.