Двусторонние аденомы надпочечников, проявляющиеся АКТГ-независимым синдромом Кушинга и первичным альдостеронизмом: диагностические возможности многогормонального селективного забора крови из надпочечниковых вен

Введение: Первичный альдостеронизм (ПА) — наиболее распространённая причина вторичной артериальной гипертензии (АГ), а АКТГ-независимый синдром Кушинга представляет собой отдельную форму вторичной АГ надпочечникового происхождения. Сочетание этих состояний, обусловленное аденомами, продуцирующими альдостерон и кортизол, встречается крайне редко. Особенно редко наблюдается вариант с двусторонними аденомами коры надпочечников, при котором одна аденома преимущественно секретирует альдостерон, а другая — кортизол; к настоящему времени опубликовано лишь небольшое число клинических наблюдений.

Описание случаев: У обеих пациенток диагностированы ПА и сопутствующий АКТГ-независимый синдром Кушинга. При компьютерной томографии органов брюшной полости выявлены двусторонние объёмные образования надпочечников. Затем выполнен селективный забор крови из надпочечниковых вен с определением 17α-гидроксипрогестерона (17-OHP), андростендиона (ASD) и дегидроэпиандростерона (DHEA) в качестве референсных гормонов. Исследование показало преимущественную секрецию кортизола и альдостерона из разных надпочечников. В совокупности с клиническими проявлениями это подтвердило диагноз аденом, продуцирующих альдостерон и кортизол, у обеих пациенток. Одной пациентке выполнена лапароскопическая резекция аденомы левого надпочечника, продуцирующей кортизол, другой — лапароскопическая резекция аналогичной аденомы правого надпочечника. После операции у обеих пациенток уровень кортизола снизился, что соответствовало хирургической ремиссии. Назначена терапия спиронолактоном. При гистологическом исследовании подтверждена аденома коры надпочечника. Иммуногистохимическое исследование выявило выраженную экспрессию CYP11B1 (11β-гидроксилазы) и слабую экспрессию CYP11B2 (альдостеронсинтазы). На момент наблюдения состояние обеих пациенток оставалось хорошо контролируемым.

Выводы: У пациентов с двусторонними аденомами надпочечников и сочетанием ПА с АКТГ-независимой гиперсекрецией кортизола одной визуализации может быть недостаточно для определения источника гормональной гиперсекреции. Многогормональный селективный забор крови из надпочечниковых вен выявил преимущественную секрецию альдостерона и кортизола из противоположных надпочечников, что позволило выполнить прицельную резекцию образования с доминирующей секрецией кортизола и в дальнейшем медикаментозно контролировать остаточную гиперсекрецию альдостерона. Эти наблюдения подтверждают ценность многогормонального исследования надпочечниковых вен для индивидуализированной тактики с сохранением функционирующей ткани надпочечников.