Лечение болезни Кавасаки, осложнённой селективным дефицитом IgA, препаратами иммуноглобулина: описание клинического случая

Введение: Болезнь Кавасаки (БК) впервые описал Кавасаки в Японии в 1967 году. Несмотря на то что с тех пор прошло более 50 лет, этиология заболевания и его долгосрочный прогноз изучены не полностью. При БК часто поражается сердечно-сосудистая система, возможны такие осложнения, как аневризмы коронарных артерий, синдром активации макрофагов и шоковый синдром при болезни Кавасаки. Селективный дефицит IgA (SIgAD) — распространённое первичное иммунодефицитное состояние, связанное с другими заболеваниями, в том числе аутоиммунными, лёгочными, желудочно-кишечными, аллергическими и неврологическими заболеваниями, а также злокачественными новообразованиями. Подходы к лечению этих двух состояний противоречат друг другу, поэтому выбор тактики для пациентов с обоими диагнозами представляет сложность.

Методы: Описан клинический случай пятилетнего ребёнка, госпитализированного с лихорадкой, у которого во время пребывания в стационаре диагностировали БК, осложнённую SIgAD. В ходе лечения уровень антител к IgA не измеряли. После комплексной оценки состояния пациенту назначили внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) — препарат с крайне низким содержанием IgA, — и аспирин (J06BAJ215).

Результаты: На второй день госпитализации при эхокардиографии ширина устья левой коронарной артерии составляла 0,20 см (Z-показатель −1,789), правой — 0,20 см (Z-показатель −0,472). После введения ВВИГ лихорадка постепенно уменьшилась, сыпь и гиперемия конъюнктивы стали менее выраженными. На четвёртый день температура нормализовалась. На шестой день начали уменьшаться шейные лимфатические узлы; уплотнения, отёк и эритема конечностей исчезли. На седьмой день практически исчезли инъекция конъюнктивы и «малиновый» язык, сыпь почти разрешилась, увеличенные шейные лимфатические узлы не пальпировались. При контрольной эхокардиографии ширина устья левой коронарной артерии составляла 0,18 см (Z-показатель −2,406), правой — 0,20 см (Z-показатель −0,472). Ребёнка выписали. При эхокардиографии через 16 дней после выписки ширина устья левой коронарной артерии составляла 0,28 см (Z-показатель 0,68), правой — 0,27 см (Z-показатель 1,636). При обследовании через 44 дня после выписки ширина основного ствола левой коронарной артерии составляла 0,16 см (Z-показатель −3,023), правой — 0,21 см (Z-показатель −0,171). Жалоб у ребёнка не было.

Выводы: В описанном случае у пациента с SIgAD после лечения ВВИГ аллергических реакций не наблюдалось, однако это не означает, что ВВИГ подходит всем пациентам с SIgAD. Поскольку антитела к IgA у ребёнка не исследовали, нельзя исключить, что у других пациентов с SIgAD их уровень окажется достаточным для развития аллергической реакции. Этот клинический случай представляет основанный на данных литературы протокол ведения БК, осложнённой SIgAD. Авторы не предлагают повсеместно отказываться от действующих рекомендаций по безопасности применения иммуносупрессивных препаратов у пациентов с иммунодефицитом. Вместо этого они поддерживают индивидуальную тактику ведения: строгое, активное и непрерывное наблюдение за такими пациентами с последующим обследованием в контролируемых условиях стационара. Это поможет своевременно сдерживать прогрессирование БК и улучшить прогноз.