Риск и исходы надпочечникового криза при первичной надпочечниковой недостаточности: данные общенационального когортного исследования продолжительностью 24 года

Введение: Надпочечниковый криз — жизнеугрожающее неотложное состояние. Несмотря на профилактические стратегии, предыдущие исследования указывают на рост заболеваемости и существенную летальность, однако достоверных валидированных данных недостаточно.

Цель: Оценить динамику частоты надпочечникового криза во времени и выявить связанные с ним факторы риска.

Методы: В исследование включили 1040 пациентов с аутоиммунной или идиопатической первичной надпочечниковой недостаточностью, состоявших в Норвежском регистре болезни Аддисона. Изучали медицинскую документацию о госпитализациях по поводу криза в период с 2000 по 2023 год. Явный надпочечниковый криз определяли как острое ухудшение состояния с гемодинамическими или биохимическими нарушениями, а начинающийся криз — как наличие типичных симптомов без объективных нарушений.

Результаты: При медиане наблюдения 15 лет у 660 пациентов (63%) произошли госпитализации по поводу криза, а у 265 (25%) после установления диагноза развился явный надпочечниковый криз. Частота явных кризов составила 3,2 на 100 пациенто-лет, начинающихся кризов — 6,9 на 100 пациенто-лет. Частота госпитализаций по поводу начинающегося криза со временем значимо увеличивалась (p < 0,001), тогда как частота явного криза оставалась стабильной. Среди 1754 госпитализаций пять смертей (0,3%) были обусловлены надпочечниковым кризом. Как более молодой, так и более пожилой возраст (p < 0,001), а также сахарный диабет 1-го типа (отношение частот 2,09; 95% доверительный интервал 1,45–3,01; p < 0,001) были связаны с повышенным риском явного криза. Суточная доза глюкокортикоидов не была связана с риском криза. Увеличение дозы глюкокортикоидов до госпитализации применяли примерно в 50% случаев.

Выводы: Явный надпочечниковый криз встречался редко, а летальность в стационаре, связанная с кризом, была исключительно низкой. Риск криза не зависел от заместительной дозы, но был повышен у пациентов с сахарным диабетом 1-го типа. Дальнейшее совершенствование обучения пациентов и более широкое применение стрессового увеличения дозы глюкокортикоидов до госпитализации могут дополнительно снизить распространённость надпочечниковых кризов.